Non trovare le parole per esprimersi, avere problemi di comprensione del linguaggio e difficoltà nella scrittura e nella lettura: sono i sintomi dell’Afasia Primaria Progressiva (PPA), una sindrome neurodegenerativa caratterizzata da un progressivo deterioramento delle capacità linguistiche, senza iniziali compromissioni significative della memoria o di altre funzioni cognitive. Negli ultimi anni la sindrome ha attirato l’attenzione dei rotocalchi perché ne soffre l’attore Bruce Willis che si è ritirato dal grande schermo a causa della demenza frontotemporale. La PPA è infatti un segnale d’allarme per patologie come la demenza frontotemporale e la demenza di Alzheimer.
Attualmente, in Italia si stima che vi siano tra 15.000 e 20.000 persone affette da PPA, soggetti in una fascia d’età giovanile, già dai 50 anni ma anche over 65.
Uno degli obiettivi di Maugeri è sensibilizzare l’opinione pubblica sulla PPA. Nasce con questo scopo la prima Giornata mondiale della consapevolezza sulla PPA (PPA Awareness Day), promossa dal Network Internazionale dei Logopedisti impegnati sulla PPA diretto dalla dott.ssa Anna Volkmer (University College London): il 4 aprile 2025, contemporaneamente in diversi Paesi al mondo (Stati Uniti, Norvegia, Australia, Francia, Belgio, Svizzera, Inghilterra, Grecia, Canada), si terranno seminari, webinar e incontri dedicati a questa particolare sindrome evidenziando l'importanza della presa in carico logopedica.
Promosso da Maugeri, l’evento italiano si terrà il 4 aprile 2025, dalle 17:00 alle 18:00 con un webinar gratuito rivolto a tutte le persone interessate a livello nazionale e organizzato dalla dott.ssa Petronilla Battista, neuropsicologa e logopedista responsabile del Laboratorio di Neuropsicologia all’IRCCS Maugeri Milano (per iscriversi occorre registrarsi al link https://tinyurl.com/4vbewwmm). Ospiti d’eccezione la prof.ssa Maria Luisa Gorno Tempini dell'Università della California San Francisco (USA), tra le massime esperte internazionali, e il prof. Alberto Benussi dell’Università degli Studi di Trieste, insieme all’Avv. Laura Invernizzi, vicepresidente dell’Associazione Italiana Malattia Frontotemporale (AIMFT).
“La PPA è ancora poco conosciuta e rappresenta una delle sfide più difficili per la neurologia e la logopedia. Spesso i pazienti ricevono una diagnosi tardiva, scambiando i primi sintomi per stress o invecchiamento – commenta la dott.ssa Battista –. È fondamentale diffondere consapevolezza per migliorare la diagnosi precoce e offrire supporto adeguato. Non possiamo fermare il decorso della malattia, ma possiamo aiutare le persone a preservare il più a lungo possibile le loro capacità comunicative e offrire strategie personalizzate al singolo individuo e ai suoi partner comunicativi per affrontare le difficoltà quotidiane. L'impegno di Maugeri nella diagnosi, riabilitazione e supporto ai pazienti con PPA è un segnale importante per la comunità scientifica e per le persone colpite da questa patologia. L’obiettivo è garantire un’assistenza sempre più mirata e migliorare la qualità della vita di chi affronta questa sfida”.
PPA: varianti, diagnosi e riabilitazione
Esistono tre varianti principali della PPA: la variante non fluente/agrammatica, nella quale vi è difficoltà nell’articolare le parole e negli aspetti grammaticali (l'atrofia colpisce principalmente il lobo frontale sinistro), la variante logopenica, nella quale si presentano problemi nel recupero delle parole e nella memoria a breve termine verbale (l’atrofia interessa la giunzione temporo-parietale sinistra), e la variante semantica, nella quale vi è la perdita del significato delle parole, iniziando da quelle meno comuni (il danno neurologico coinvolge il lobo temporale anteriore sinistro).
Gli IRCCS Maugeri di Pavia, Montescano, Milano e Castel Goffredo dispongono di Centri per i Disturbi Cognitivi e le Demenze (CDCD) dove i pazienti affetti da PPA possono ricevere assistenza specialistica.
La diagnosi della PPA è complessa e si basa su criteri clinici definiti dalla comunità scientifica internazionale. Il primo passo è spesso il riconoscimento da parte del paziente stesso o dei familiari di difficoltà persistenti nel linguaggio. Il percorso diagnostico prevede poi una valutazione clinica neurologica, test neuropsicologici, una valutazione logopedica, assieme a esami strumentali di supporto come il neuroimaging (Risonanza Magnetica e/o PET cerebrale) e biomarcatori nel liquido cerebrospinale per verificare la presenza di accumuli di proteine tossiche.
“La diagnosi precoce è fondamentale per poter intervenire tempestivamente con strategie riabilitative e di supporto – sottolinea la dott.ssa Battista –. Una volta escluse altre condizioni neurologiche, una valutazione multidisciplinare permette di ottenere una diagnosi precisa e avviare un percorso assistenziale mirato”.
Con un finanziamento del Piano Nazionale di Ripresa e Resilienza (PNRR) di quasi un milione di euro, inoltre, il team guidato dalla dott.ssa Battista ha avviato un innovativo progetto dal titolo progetto “Dopo la diagnosi cosa si può fare? Interventi logopedici su misura per le persone con Afasia Primaria Progressiva”. L’obiettivo è sviluppare trattamenti riabilitativi personalizzati per affrontare i sintomi cognitivi e linguistici di questa patologia ancora poco conosciuta. Il Laboratorio di Neuropsicologia coordinato dalla dott.ssa Petronilla Battista, sarà impegnato nell’implementazione di nuovi approcci riabilitativi di natura logopedica, come il Video Implemented Script Training (VISTA) e il Lexical Retrieval Training (LRT).
Attraverso l'impiego della Risonanza Magnetica al cervello, saranno studiati i correlati neurali del miglioramento legato al trattamento, mentre verrà offerta assistenza alle famiglie e ai pazienti tramite teleriabilitazione, senza limiti geografici, con la possibilità di coinvolgere persone in tutta Italia. L'IRCCS Maugeri Bari è capofila del progetto in collaborazione con la Dott.ssa Elisa Canu e la prof.ssa Federica Agosta dell’Unità di Neuroimaging dell’Ospedale San Raffaele di Milano, che si occuperanno degli studi di Risonanza Magnetica.
Il progetto prevede un percorso intensivo di tre mesi in cui i pazienti e i loro familiari apprendono strategie per migliorare la comunicazione e affrontare la progressione della malattia. La riabilitazione, pur non essendo in grado di arrestare la patologia, può migliorare la qualità della vita e fornire strumenti utili a chi si prende cura dei pazienti.